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입력 : 1999/01/20 19:18

[내장 역위증] 7천∼8천명에 한명꼴

*임호준기자·hjlim@chosun com* 


심장과 간의 위치가 좌우로 뒤바뀐 환자에 대한 장기이식수술이 지난19일 삼성서울병원에서 시행돼 화제가 되고 있다. 간과 심장이 엉뚱한곳에 달린 사람은 얼마나 되며, 이들에겐 어떤 의학적 문제가 있을까.

의학적으론 이런 현상을 '내장 역위증'이라 부른다. 신촌세브란스병원소아과 이진성 교수는 "태아의 장기가 형성되는 과정에서 발생한 기형으로 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다"며 "진료를 하면서 드물지 않게이런 환자를 발견한다"고 말했다.

내장 역위증은 장기가 뒤바뀐 위치에 따라 크게 3가지로 구분한다. 가장 흔한 형태는 간과 심장, 위장, 비장, 맹장 등 가슴과 복부 내의 모든장기가 거울을 보듯 좌우 대칭적으로 뒤바뀐 경우다. 이번에 이식수술을받은 최씨가 이 경우. 인종에 따라 발생빈도가 다르지만 외국 문헌에 따르면 7천∼8천명에 한 명꼴로 발생하며, 특히 일란성 쌍둥이에게 발생빈도가 높은 것으로 알려져 있다.

이 사람들은 장기의 위치만 뒤바뀌어 있을 뿐 특별한 의학적 문제를일으키지 않는 것으로 알려져 있다. 삼성서울병원 일반외과 전호경 교수는 "특별한 선천성 기형을 타고나지 않는 한 아무런 문제가 없는 '또 다른 정상'이란 게 현재까지의 의학적 결론"이라고 말했다. 전 교수는 "그러나 이런 사람은 오른쪽에 있어야 할 맹장이 왼쪽에, 왼쪽에 있어야 할담낭이 오른쪽에 있기 때문에 의사가 맹장염-담장염 등을 오진할 가능성이 크다"며 "X선 촬영을 통해 본인이 이같은 사실을 미리 알고 있어야한다"고 말했다.

둘째는 장기의 위치가 불완전하게 뒤바뀐 경우로, 장기의 위치가 모두 오른쪽으로 몰려있는 경우와 왼쪽으로 몰려있는 경우가 있다. 오른쪽으로 몰려있는 경우엔 왼쪽에 있어야 할 비장이 없는 '무비장증'이 되며,왼쪽으로 몰려있는 경우엔 비장이 여러 개인 '다비장증'이 된다. 삼성서울병원 소아과 이흥재 교수는 "장기가 오른쪽에 몰려있는 경우엔 심각한심장질환을 동반하는 게 보통이므로 대부분 어릴 때 사망한다"며 "왼쪽으로 몰려있는 경우도 생존율이 높지 않다"고 말했다.

셋째는 간, 위장, 대장, 비장 등 복부에 있는 장기의 위치는 모두 정상이나, 흉부에 있는 심장만 왼쪽이 아닌 오른쪽에 달려 있는 사람이다.

외국 문헌에 따르면 3만명에 1명꼴로 발생한다. 이 경우 95% 이상에게서복잡한 심장기형이 발생하며, 생존율도 매우 낮다. 서울의대 병리학교실서정욱 교수는 "이 경우 심장기형의 정도에 따라 생존율이 달라지지만성인까지 생존할 확률은 10% 정도"라고 말했다.

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    네이버 학술정보 / 심장박물관 / 심장 병리학

    서울대학교 의과대학 병리학교실 교수

    우촌심뇌혈관연구재단 이사장

    대한심장학회 심장병리연구회 회장

     

    Jeong-Wook SEO, MD
    Professor, Department of Pathology 

    Seoul National University College of Medicine

    Chairman, Woochon Cardio-Neuro-Vascular Research Foundation

    President, Cardiac Pathology Study Group, Korean Society of Cardiology

    Naver Academic / Heart Museum / Cardiac Pathology 


    Tel: +82-2-740-8268
    Mobile: +82-10-2666-8268
    E-mail: jwseo@snu.ac.kr

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